Hidradenitis Supurativa

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HIDRADENITIS SUPURATIVA

DEFINICIÓN

La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad crónica que se caracteriza por la aparición recurrente de nódulos, abscesos, fístulas y/o cicatrices en las áreas anatómicas donde existen glándulas sudoríparas apocrinas, esto es, las axilas, las zonas submamarias e intermamarias, las ingles y genitales externos, los glúteos y la zona perianal. La enfermedad es conocida con otros nombres como hidrosadenitis supurativa, enfermedad de Verneuil, apocrinitis o acné inversa.

¿CUÁLES SON SUS SÍNTOMAS?

Suele iniciarse con la formación de nódulos duros, dolorosos, en las axilas e ingles (más frecuentemente, aunque puede iniciarse en cualquier localización). Estas lesiones, se pueden resolver espontáneamente en el plazo de 7-10 días, sin dejar cicatriz. Estas lesiones son ampliamente conocidas como “golondrinos”. En algunos pacientes, la inflamación de los nódulos progresa, y se forma un absceso, que es una lesión eritematosa, más dolorosa, y que puede drenar material purulento de forma espontánea o tras la manipulación. Puede existir una única lesión, varias en la misma localización, o en múltiples localizaciones. Cuando existen varias lesiones en una localización, las lesiones tienden a confluir e incluso a formar fístulas entre las mismas (puentes de conexión por dentro de la piel), suelen supurar espontáneamente y no tienen tendencia a la curación espontánea. Cuando se forma uno o varios abscesos, o fístulas, suelen curar dejando una cicatriz. En un mismo paciente pueden existir lesiones en distintos estados de evolución, en las diferentes localizaciones. Pueden existir épocas en que la enfermedad es muy activa que se alternan con fases de práctica inactividad. De esta manera, la periodicidad de los brotes es muy variable en cada paciente, y se desconocen los desencadenantes de los mismos. Es por este motivo que la enfermedad se considera crónica. En algunas mujeres, los brotes coinciden con la menstruación. Los brotes se han relacionado también con la fricción (por ejemplo, en pacientes con obesidad después de ejercicio) y con dietas hiperglicémicas .

¿CUÁLES SON SUS SÍNTOMAS ASOCIADOS?

El principal síntoma de las lesiones es el dolor, intenso en la fase de nódulos y más intenso cuando aparece el absceso antes de que drene. El drenaje de los abscesos suele aliviar este síntoma. Los pacientes sienten como molesto la supuración purulenta, que se presenta cuando los abscesos drenan, o bien cuando existen lesiones muy evolucionadas que forman fístulas, en las que la supuración puede durar mucho tiempo. La supuración suele ser maloliente, y los pacientes suelen usar gasas y apósitos cada día para absorber y curar las lesiones. La afectación de la calidad de vida en el paciente con enfermedad moderada y severa ha sido valorada y se ha demostrado que la enfermedad tiene un impacto sustancial en parámetros objetivos como el Índice de Calidad de Vida en Dermatología (DLQI). En una evaluación realizada en un grupo de 251 pacientes suecos con HS el DLQI fue de 10 (rango 0-30; mediana de 9) , una cifra que indica un impacto grave. Las cifras de deterioro de la calidad de vida en pacientes con HS supera a otras enfermedades dermatológicas como la dermatitis atópica, la psoriasis leve, el acné o la alopecia . Asociado a este deterioro los pacientes con HS moderada -grave, presentan puntuaciones más altas en las escalas de ansiedad y depresión. Un estudio reciente realizado en Alemania mostró que el 38,6% de los pacientes con HS cumplían criterios de  depresión en comparación con sólo el 2,4% de los controles emparejados por edad, sexo e IMC.

¿CUÁL ES SU PREVALENCIA?

Según estudios internacionales la prevalencia de HS se estima que varía del 1 al 4% de la población, según los diferentes estudios. La prevalencia real parece infraestimada ya que muchos pacientes no consultan por la enfermedad o bien no son adecuadamente diagnosticados.  Es de 3 a 4 veces más frecuente en mujeres que en hombres. La enfermedad suele iniciarse de forma precoz después de la adolescencia, aunque hay casos excepcionales en pacientes prepúberes. La enfermedad es más activa durante la tercera y cuarta décadas de la vida, y parece que su severidad disminuye con la edad, siendo excepcional en pacientes de edad avanzada.

¿CUÁL ES SU CAUSA?

La causa de la HS es desconocida. El evento primario en la HS es el taponamiento de la piel en  la salida del vello/pelo (canal folicular). Dentro de la piel, asociado al canal folicular están las glándulas sebáceas y las glándulas sudoríparas. La oclusión del canal folicular condiciona una ruptura del mismo y la extrusión de sus contenidos, incluyendo las células de la piel, bacterias que viven asociadas al folículo, sebo, y los folículos pilosos en el tejido circundante, y aparece la respuesta inflamatoria característica de la HS, que conduce a la formación de nódulos y abscesos, que afectan a todas las estructuras asociadas al folículo. Paralelamente a este acontecimiento, en los pacientes con HS, la respuesta inmunitaria que se produce en respuesta a la oclusión y ruptura folicular parece alterada, de manera que se produce una cascada de liberación de moléculas inadecuada, lo que conduce a una respuesta inflamatoria exagerada. No es infrecuente la colonización de las lesiones por bacterias como el Staphylococcus aureus. Éstas se postulan como un evento secundario en la patogenia de la enfermedad y se ha desestimado el papel protagonista de las mismas en la etiología de la enfermedad.  Así, cada vez conocemos y nos acercamos más al verdadero origen de la HS. Inicialmente se postuló que se trataba de una infección; posteriormente una enfermedad de la glándula sudorípara apocrina; en la última década tomó protagonismo la oclusión del folículo piloso. Recientemente, se aboga por centrar la enfermedad en esta respuesta inflamatoria inadecuada a la oclusión folicular, y se engloba dentro de las enfermedades autoinflamatorias, es decir, los pacientes con HS producen respuestas inflamatorias exageradas frente a eventos comunes.

¿CUÁLES SON LOS FACTORES DE RIESGO?

Los tres factores de riesgo más bien identificados para el desarrollo de HS son: el hábito tabáquico, la obesidad y la historia familiar de HS. Las probabilidades de tener HS son 9,4 veces mayores entre fumadores activos (89%) que entre los no fumadores o ex-fumadores (11%). Además, el tabaquismo activo se asocia con presentar una enfermedad más severa. Distintos estudios también relacionan la HS con la obesidad, y más concretamente con el índice de masa corporal (IMC). El riesgo de padecer HS se ha estimado que aumenta 1,12 veces, por cada unidad de aumento en el IMC. Recientemente, se ha identificado la relación de la HS con el síndrome metabólico (que incluye la obesidad del abdomen, la hipertensión arterial, la hiperglicemia y la alteración del perfil lipídico) y se  sugiere que las anormalidades metabólicas pueden ser un factor contribuyente en el desarrollo de HS, particularmente en los pacientes más jóvenes. Uno de cada tres pacientes con HS tienen algún familiar con la enfermedad. En algunas familias, se ha conseguido hallar el gen alterado implicado, y la herencia del mismo, aunque son casos excepcionales y en la práctica clínica no se realizan tales estudios. Parece que el hecho de tener antecedentes familiares a la enfermedad condiciona la aparición más precoz de los síntomas. La predisposición familiar parece que condicionaría la respuesta inmunitaria e inflamatoria aberrante en los pacientes con HS, igual que sucede en otras enfermedades autoinflamatorias.

¿CÓMO DETECTAR UN BROTE?

En la mayoría de pacientes la enfermedad evoluciona a brotes, esto es, alternando períodos de inactividad con periodos de reactivación de las lesiones y los síntomas. El síntoma más frecuente cuando empieza el brote es la sensación de dolor intenso, sobretodo punzante, en las localizaciones características. Se empieza a palpar entonces un nódulo debajo de la piel, que frecuentemente en esta fase no es visible, aunque es doloroso (se palpa una estructura dura, tipo garbanzo, debajo de la piel). Si la inflamación evoluciona, el dolor se mantiene y se visualiza el nódulo: la piel aparece enrojecida y se palpa el nódulo bien delimitado. Su progresión hacia absceso va acompañada de aumento del dolor, aumento de la rojez de la piel, y el nódulo ya no se palpa tan bien delimitado. El absceso puede drenar material purulento espontáneamente o bien después de una incisión. En algunos pacientes, especialmente con HS grave, aparecen fístulas; después de un brote con varias lesiones, se establecen puentes por debajo de la piel entre los abscesos, que drenan pus durante mucho tiempo. Estas lesiones al curar dejan cicatrices, que pueden simplemente ocasionar una molestia estética o bien comprometer la extensión del brazo, cuando suceden en la axila.

¿CÓMO SE DIAGNOSTICA?

El diagnóstico se efectúa de forma clínica, en base a la aparición de las lesiones descritas en las localizaciones características, de forma recurrente. En algunos casos, su médico puede solicitar pruebas complementarias, que variarán en función de los síntomas del paciente y si presenta comorbilidades. Estas pruebas pueden incluir la práctica de biopsias cutáneas, cultivos de exudado, pruebas de imagen (ecografías, resonancias magnéticas), estudios reumatológicos y digestivos.

¿CÓMO SE VALORA LA GRAVEDAD DE LA HS?

La gravedad y extensión de la HS suelen valorarse al inicio y en algunas de las visitas sucesivas con su médico según el tratamiento y la evolución de la enfermedad. En algunas ocasiones se puede recurrir al uso de imágenes fotográficas o de la ecografía cutánea. A menudo los brotes pueden suceder en el tiempo entre visitas con su médico; es útil anotar la localización, duración, y evolución de cada una de las lesiones, para que cuando acuda a su médico pueda valorar las características de su caso. Puede optar por transmitirle la información a través de la aplicación que les ofrecemos, de manera que cuando acuda a su visita rutinaria su dermatólogo conocerá la evolución de su enfermedad. Las escalas de valoración de la gravedad más comúnmente utilizadas son: la escala de Hurley y la de Sartorius

Escala de Hurley

1 Hurley I: aparecen nódulos en dos o más regiones, o bien se forma un absceso aislado.

2 Hurley II: el paciente presenta más de un absceso que afecta a dos o más áreas, y una o varias fístulas.

3 Hurley III: se forman grandes placas de abscesos, fístulas y cicatrices en al menos una parte del cuerpo. Es el estadio más grave, se considera que impide al paciente llevar una vida normal.

Índice de Sartorius

Se obtiene un número resultado de la suma del número áreas anatómicas afectadas, el número y tipo de lesiones y la distancia entre lesiones de una región

¿CÓMO PUEDO PREVENIR LA ENFERMEDAD Y LOS BROTES?

Se recomienda evitar los factores de riesgo que conocemos que empeoran la enfermedad. Es adecuado dejar de fumar y reducir el sobrepeso, así como evitar las dietas hiperglicémicas. La actividad física moderada puede ser de ayuda. Consulte a su médico para adecuar los programas para estos fines. Algunos anticonceptivos, a base de progesterona, pueden empeorar los síntomas, por lo que debe consultar con su médico las opciones anticonceptivas. En algunos pacientes, la depilación con láser o luz pulsada ha disminuido los brotes de la enfermedad, así que puede ser una medida coadyuvante. Estos tratamientos actúan de forma beneficiosa por dos motivos: primeramente son tratamientos antiinflamatorios directos, y por otra parte al disminuir el calibre del folículo pilosebácea disminuyen el riesgo de oclusión folicular. Puede evitar la fricción repetida sobre las localizaciones activas; evitar ropas ajustadas y ejercicio repetitivo intenso que comprometa las zonas afectas. Cuando existan lesiones activas, debe evitar el uso de antitranspirantes y desodorantes que pueden irritar la piel y exacerbar los síntomas.

¿QUÉ TRATAMIENTOS EXISTEN PARA LA HS?

El tratamiento de la HS es complejo y varia en función de la severidad de la enfermedad y las características de cada paciente. Disponemos de opciones médicas destinadas a bloquear algún paso de la evolución de la enfermedad

1 Tratamientos destinados a tratar la obstrucción del folículo piloso: en base a retinoides, que pueden usarse tópicamente, pero más comúnmente por vía oral. Disponemos de dos retinoides para su uso, actretino e isotretinoina. Ambos deben ser prescritos por su dermatólogo. Debe controlarse los efectos secundarios frecuentes, que son la sequedad de piel y mucosas, la caída de pelo, los efectos sobre la función hepática y los niveles de lípidos en sangre. En mujeres debe evitarse el embarazo mientras se toma el tratamiento y un periodo posterior variable según el fármaco, por lo que se deben administrar asociados a anticonceptivos. Suelen administrarse en tandas largas de 6 a 12 meses.

2 Tratamientos destinados a controlar la respuesta inflamatoria: Pueden utilizarse corticoides, en general en pautas muy cortas, y más frecuentemente intralesionales mediante una inyección en las zonas inflamadas. Controlan también la inflamación, conjuntamente con el control de la sobreinfección bacteriana, muchos de los antibióticos que son prescritos para la enfermedad, como las tetraciclinas, las asociaciones de rifampicina y clindamicina, entre otros. En algunas ocasiones se utiliza la dapsona o la colchicina, que tienen propiedades antiinflamatorias. Los fármacos inmunosupresores, que disminuyen la respuesta inmunológica, como metrotexate, ciclosporina o azatioprina, pueden utilizarse en algunos pacientes. Los fármacos inmunosupresores requieren un seguimiento estricto mediante analíticas y visitas médicas para controlar sus efectos secundarios, que son variables según el fármaco. Existe cierta variabilidad en su respuesta. Más recientemente, se ha demostrado la utilidad de los fármacos biológicos para el control de la HS. Estos fármacos actúan bloqueando la sobreexpresión de moléculas como el TNFalfa, que está claramente aumentado en la respuesta inflamatoria de los pacientes con HS. Los fármacos biológicos disminuyen las lesiones inflamadas y previenen la aparición de nuevas lesiones. Si la respuesta es satisfactoria, se utilizan en pautas continuas, durante años. Antes de su administración, deberá descartarse la presencia de infecciones activas, como la tuberculosis, y se realizarán exámenes de sangre cada 3 meses.

3 Tratamiento de la sobreinfección: en casos en que se objetiva sobreinfección, se pueden indicar tratamientos antibióticos; en general se opta por tetraciclinas o bien la asociación de rifampicina y clindamicina, durante pautas largas, de 3 meses. En algunas ocasiones, estas pautas pueden variar según los gérmenes hallados en los cultivos de piel. Es frecuente aconsejar tratamiento de mantenimiento con clindamicina tópica de aplicación cada 12h en las áreas afectadas

4 Otros tratamientos: en algunas ocasiones, en las que se detecta alguna alteración hormonal, pueden ser útiles tratamientos que bloquean las hormonas androgénicas, como algunos anticonceptivos, la espironolactona, el finasteride o dutasteride. Existen algunos estudios que el bloqueo de la hormona insulina resulta beneficiosa, por lo cual se usan fármacos como la metformina.

5 Terapia biológica: el más estudiado es hasta el momento el infliximab, por su uso extenso en la enfermedad de Crohn, le seguirían en eficacia el adalimumab y luego el etarnecept. Reducen la inflamación más que "curar" la enfermedad, pueden preparar la lesión para ser operada al reducir tamaño-supuración, anakinra con resultados dispares y hasta opuestos según algunos escasos trabajos. Otros métodos: láser, toxina botulínica, radiofrecuencia, radioterapia y terapia fotodinámica. Tratamiento psicológico: de ser necesario, fundamental, especialmente la buena relación médico-paciente. En general las dosis son similares a las utilizadas para el tratamiento de la psoriasis, aunque el adalimumab puede iniciarse a dosis más altas, 160 mg en la primera semana, 80 a los 15 días para continuar con 40 mg cada 15 días. Si bien los antibióticos sistémicos aún son la primera opción de tratamiento para los casos moderados, en los severos (Hurley III) calculamos que serán reemplazados por los biológicos.

6 Tratamiento de la hidradenitis supurativa con terapia fotodinámica TFD tópica

La terapia fotodinámica con ALA al 20% se ha mostrado efectiva en la HAS, disminuyendo significativamente la pun- tuación de la gravedad y mejorando la calidad de vida de los pacientes, efectos que se mantuvieron a las 4 y 8 semanas de seguimiento.

En relación con experiencias previas utilizando ALA como fotosensibilizante, Gold et al.12 observan de un 75 a 100% de mejoría clínica en 4 pacientes después de 3 a 4 tratamientos de corto contacto (15 a 30min) con ALA (20%) y luz azul, proponiendo como mecanismo de acción el efecto antiinflamatorio. Schweiger et al.1 tratan 12 pacientes con ALA (20%) (45 min) y luz azul o luz pulsada intensa (IPL) una vez a la semana durante 4 semanas, observando una reducción en el recuento medio de lesiones del 50% a las 4 semanas y del 29% a las 8 semanas, además de disminución del DLQI basal, con mejor tolerancia cuando se utilizó luz azul versus IPL.

Aún cuando la evidencia respecto a la terapia fotodinámica en el tratamiento de la HAS es muy limitada, este trabajo sugiere que el tratamiento con ALA 20% tópico y luz 635nm podría ser efectivo en el tratamiento de esta enfermedad refractaria a tratamientos convencionales, disminuyendo tanto la gravedad como el compromiso de la calidad de vida de los pacientes. Estudios clínicos controlados con un mayor número de pacientes y mayores períodos de seguimiento son necesarios para una evaluación más concluyente respecto a la efectividad y a los regímenes óptimos de aplicación de esta terapia en esta enfermedad.

7 Tratamiento de la hidradenitis supurativa con terapia fotodinámica TFD intralesional IL

La terapia fotodinámica (TFD) es un tratamiento eficaz que puede proporciona resultados duraderos. Puede ser una modalidad terapéutica única o en combinación con otra tratamientos.

En algunas ocasiones, asociado a los tratamientos médicos o aisladamente, se opta por tratamientos quirúrgicos. La incisión y drenaje de los abscesos alivia los síntomas asociados a la inflamación, especialmente el dolor. Se puede optar por la exéresis de las lesiones en bloque, especialmente cuando existen fistulas, que tienen poca tendencia a la curación espontánea.  En algunas ocasiones se procede a la exéresis amplia de las estructuras profundas de la piel de las localización afectadas, para resolver las lesiones inflamadas existentes y evitar la aparición de nuevas lesiones. Las heridas se dejan abiertas durante un tiempo variable y se espera a la cicatrización progresiva (se conoce como cierre por segunda intención), la recidiva suele ser la norma, es un tratamiento paliativo.

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